La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) produce una alteración en el sistema neuromuscular (con degeneración y muerte de las neuronas motoras encargadas de controlar los músculos voluntarios y dejando de enviar señales al músculo). Esta situación conlleva debilidad y atrofia muscular que provoca discapacidad física. Sin embargo, los afectados no presentan alteración en la función intelectual, ya que no están relacionadas con la actividad motora, ni en órganos de los sentidos, ni tampoco en los músculos oculares, ni en esfínteres.
La ELA, que padece el célebre físico y matemático Stephen Hawking, afecta a la franja de edad comprendida entre los 40 y 70 años, sobre todo a varones entre los 60 y 69 años, aunque también pueden desarrollarla personas más jóvenes. Entre un 90% y 95% de los casos aparece de forma esporádica sin ninguna causa desencadenante y sólo entre el 5% y el 10% tiene antecedentes familiares.
Hasta el momento, y ante la falta de tratamiento curativo, sólo se cuenta con fármacos destinados a paliar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Un porcentaje muy elevado de pacientes muere por paralisis respiratoria entre los tres y cinco años de evolución de la enfermedad y solamente un 10% sobreviven más allá de diez años.
